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Vivir bien con una enfermedad biliar


Entrevista con el Profesor Raul Poupon

¿Puede indicarnos los primeros datos sobre la Colangitis Biliar Primaria, y cuándo los médicos supieron que se trataba de CBP y no de otra enfermedad del hígado?

Clásicamente, las primeras descripciones de Colangitis Biliar Primaria se atribuyen a Addison y Gull, dos médicos ingleses, y luego, aproximadamente 25 años después a Hanot, un médico del hospital Saint-Antoine en París. De hecho, el término de Colangitis Biliar Primaria se introdujo en la literatura médica para designar esta enfermedad después de un estudio exhaustivo de Ahrens y colaboradores, publicada en 1950. Sin embargo, la descripción de la enfermedad por Arhens era muy general y se refería a formas avanzadas que apenas se encuentran hoy día.

En 1965, Rubin, Schaffner y Popper pusieron de manifiesto que la lesión característica era una inflamación y una destrucción de los pequeños conductos biliares intrahepáticos. Para denominar este proceso, establecieron el término de colangítis destructiva no supurativa. Un término que no se conservado posteriormente habida cuenta de su complejidad. En el mismo momento, - Georges victor Levy y Jacques Caroli del hospital Saint Antoine describían en un estudio médico confidencial estas lesiones características distribuidas en el hígado de manera aleatoria. En la misma época, Walker, Doniach y colaboradores pusieron de manifiesto que esta enfermedad tenía una característica esencial: la presencia en la sangre de anticuerpos dirigidos contra algunas organelas de la célula, las mitocondrias. De 1965 a 1985, la mayoría de estudios se refirió a la historia natural de esta enfermedad. En 1989, un estudio publicadps en New England Journal of Medicine revelaba la eficacia del trasplante hepático en las enfermedades que evolucionaban hacia la fase terminal de la enfermedad. En 1987, ponemos de manifiesto que la administración de un ácido biliar natural, presente en muy pequeña cantidad en el hombre, podía mejorar considerablemente a los enfermos cuando se trataban en la fase precoz de enfermedad. Este estudio inicial era confirmado por otros ensayos terapéuticos posteriores (publicaciones en New England Journal of Medicine en 1991y 1994 y en Gastroenterology en 1997). Durante la última década, se reunieron algunos datos que ponían de manifiesto que el proceso inflamatorio es desencadenado por uno o más bacterias o por un virus en las personas que tienen una susceptibilidad genética específica.

¿Puede la medicina actual mejorar las condiciones del pacientes y que estos tengan una calidad de vida aceptable a los pacientes a pesar de la falta de tratamiento curativo de la enfermedad?

Efectivamente el trasplante hepático, aunque mejora la calidad de vida de los pacientes no es una solución suficiente teniendo en cuenta los riesgos y dificultades que representa. El ácido ursodesoxicólico es muy eficaz en las formas iniciales de la enfermedad pero su eficacia disminuye cuando el diagnóstico se hace en una fase tardía. Por lo tanto, se puede decir que no hay tratamiento curativo de la enfermedad. Sólo el descubrimiento de la causa o una mejor comprensión de los mecanismos implicados en el inicio de la lesión biliar permitirán plantear tratamientos curativos.

La respuesta individual al ácido ursodesoxicólico varía mucho así como la evolución de la enfermedad. ¿Puede explicar los parámetros que intervienen en esta variación?

La gravedad de la enfermedad es, en efecto, extremadamente variable de un paciente a otro. Esta variabilidad se explica probablemente por factores genéticos que permiten minimizar la infección viral o bacteriana en el origen de la enfermedad, o por los factores genéticos que controlan las perturbaciones de la secreción biliar inducida por la inicio de la lesión. Por eso se hacen algunos estudios genéticos para comprender mejor esta variabilidad.

¿Si la enfermedad afecta predominantemente a mujeres entre los 30 y 60 años, el equilibrio hormonal desempeña un papel en el desarrollo de la enfermedad?

La enfermedad, en efecto, nunca ocurre en los niños o los adolescentes. Por lo que yo se, la enfermedad no se ha descrito nunca antes de 18 años. Con el fin de explicar porqué la enfermedad afecta principalmente a las mujeres entre 30 y 60 años, se ha hecho la hipótesis tal como se observa en otras enfermedades inflamatorias, de que el inicio está favorecido por los estrógenos, las hormonas sexuales femeninas, o por la ausencia de hormonas masculinas. Eso en particular se mostró para las enfermedades inflamatorias del tiroides. En el caso de la infección por un retrovirus, que queda por confirmar, es interesante tener en cuenta que el tipo de retrovirus cuestionado es un retrovirus cuya multiplicación podría favorecerse por los embarazos. En efecto, las mujeres afectadas por Colangitis Biliar Primaria tienen por término medio más niños que las mujeres que no tienen Colangitis Biliar Primaria. Otra hipótesis probada pero que no pudimos confirmar como otros, consiste en una reacción inmunitaria desencadenada por las células fetales persistentes en el organismo de la madre. Para explicar como aparece la CBP en los hombres, es necesario admitir que no hay un único mecanismo o una única causa. En el caso de la hipótesis de un retrovirus, se sabe que éstos pueden inducir lesiones inflamatorias después de una agresión tóxica medicamentosa o viral banal como una hepatitis A. Para quienes desean más detalles, yo les sugiero que lean el editorial que pareció en la revista Lancet, en septiembre de 2003.

¿Representa el ácido ursodesoxicólico un peligro para el desarrollo fetal en las mujeres que desean tener un bebé?

El embarazo se desarrolla a menudo normalmente en las mujeres que tienen un CBP, en particular cuando toman ácido ursodesoxicólico. Nunca se ha puesto de manifiesto que el ursodesoxicólico represente un peligro para el desarrollo del feto. Al contrario, los datos que van apareciendo indican que la toma de ácido ursodesoxicólico no influye en el embarazo. Además los niños nacidos de mujeres con Colangitis Biliar Primaria tratadas por ácido ursodesoxicólico se desarrollan completamente normales, y esto se basa en los datos recogidos desde hace más de 15 años. Sin embargo, lo que es necesario conocer es si el embarazo contribuye a que la enfermedad tenga un curso menos favorable a largo plazo.

¿El dolor articular que afecta a algunos enfermos es de origen muscular u óseo?

El dolor articular (artralgia) no es raro en las mujeres que tienen una Colangitis Biliar Primaria aunque, a menudo, estas artralgias sean similares a las observadas en las mujeres de la misma edad que no tienen la enfermedad. En un estudio que hicimos en el hospital Saint Antoine, pusimos de manifiesto que las artralgias no eran más frecuentes en los enfermos con Colangitis Biliar Primaria. Por ello, las artralgias pueden deberse a la artrosis o a otros mecanismos y no deben atribuirse erróneamente a la enfermedad.

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