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Síndrome de solapamiento

Se denomina síndrome de solapamiento o “overlap” cuando coexisten manifestaciones analíticas y/o histológicas de dos enfermedades “autoinmunes”: hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria.

La frecuencia de estos síndromes de solapamiento es poco clara, si bien se considera que hasta un 10% de los pacientes adultos con hepatopatía autoinmune pueden presentar un solapamiento cirrosis biliar primaria-hepatitis autoinmune. El solapamiento colangitis esclerosante primaria-hepatitis autoinmune aparece generalmente en niños, adolescentes o adultos jóvenes con una prevalencia del 6-8%.

Debido al escaso número y heterogeneidad de los pacientes no se han podido establecer unas pautas terapéuticas específicas basadas en ensayos clínicos. Por consiguiente, el tratamiento del síndrome de solapamiento está orientado a mejor el cuadro colestásico o hepático mediante la combinación de ácido ursodesoxicólico y de varios inmunomoduladores, básicamente corticosteroides y/o azatioprina. En el solapamiento cirrosis biliar primaria-hepatitis autoinmune se recomienda iniciar tratamiento con 15 mg/kg/d de ácido ursodesoxicólico y, dependiendo de la respuesta terapéutica, añadir o no 10-15 mg/d de prednisona. En el síndrome de solapamiento colangitis esclerosante-hepatitis autoinmune, que generalmente afecta a las pequeñas vías biliares intrahepáticas, se aconseja el tratamiento combinado de ácido ursodesoxicólico y una pauta de inmunosupresión.

Cuando la enfermedad progresa el procedimiento terapéutico adecuado es el trasplante hepático.

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