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Cirrosis biliar primaria


Cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática crónica del adulto. El nombre de la enfermedad no es el más apropiado, ya que actualmente la mayoría de pacientes no tiene una cirrosis. A pesar de ello sigue denominándose así, lo cual contribuye al desasosiego de los pacientes, pues interpretan que tienen una enfermedad muy grave. La enfermedad se produce por una inflamación de los pequeños conductos biliares de causa desconocida que impide que se pueda eliminar correctamente la bilis; de ahí el nombre de biliar. Además, se denomina primaria porque la enfermedad no es secundaria a obstrucción conocida de las vías biliares.


CAUSA

La causa de la enfermedad es desconocida y supuestamente está relacionada con procesos de autoinmunidad, en los cuales el cuerpo reacciona frente a sus propios órganos, en este caso el hígado. La presencia de importantes alteraciones de la inmunidad sugiere que cirrosis biliar primaria sea de origen autoinmune. La enfermedad no es hereditaria, pero es más común entre familiares. Hay evidencia de una cierta predisposición genética y existen hipótesis que plantean un posible agente externo microbiano (bacterias, virus) o químico ambiental.


PRESENTACIÓN Y SINTOMATOLOGÍA

La enfermedad aparece generalmente entre los 35 y los 60 años, y el 90% son mujeres. Actualmente, la mayoría de pacientes no tienen síntomas y se diagnostican porque se les ha hallado una alteración de las pruebas hepáticas (aumento de la fosfata alcalina) en un análisis rutinario por otros procesos, o bien en una evaluación del estado de salud en el trabajo. En ocasiones, la enfermedad se pone de manifiesto por prurito e ictericia en el embarazo. En los casos que tienen síntomas destaca la presencia de prurito ( picor en distintas zonas del cuerpo), y los pacientes pueden consulta incluso a un dermatólogo por este problema.

El cansancio es frecuente, aunque difícil de relacionar con la enfermedad. Son mucho menos frecuentes otras manifestaciones tales como dolorimiento en la zona anterior derecha del abdomen, ictericia (color amarillo de la piel y del blanco de los ojos), melanodermia (piel muy oscura), o la presencia de depósitos de colesterol y otros lípidos en la piel, generalmente alrededor de los ojos (xantelasmas) o en las palmas de las manos o plantas de los pies, o en zonas de extensión de las extremidades (xantomas). Cuando la enfermedad está muy avanzada puede haber una acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis), hemorragia gastrointestinal, o encefalopatía (trastorno mental generalmente transitorio con incoordinación del movimiento extraño, que puede llegar a la inconsciencia).

Frecuentemente los pacientes tienen otras enfermedades, consideradas de causa autoinmune, como sequedad de los ojos y de la boca que puede ser muy molesta (síndrome de Sjögren), o trastornos de la glándula tiroides con falta de hormona tiroidea. También pueden tener otros trastornos que se asocian a la cirrosis biliar primaria como la esclerodactilia (dedos afilados con piel dura), síndrome de Raynaud (con la exposición al frío los dedos y otras zonas pueden padecer una disminución de irrigación sanguínea y estas zonas quedan muy pálidas y frías). Con mucha menor frecuencia pueden tener lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide, etc. Por el contrario, la osteoporosis se observa en casi tercera parte de pacientes.


DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la cirrosis biliar primaria debe sospecharse ante un paciente de mediana edad, en especial una mujer, que presenta prurito, con ictericia o sin ella. En los análisis de sangre se observa un aumento de la fosfata alcalina, y de la gammaglutamil transferasa, y un ligero aumento de transaminasas. La bilirrubina suele ser normal y el colesterol elevado. Una prueba que es muy importante para el diagnóstico es la presencia de anticuerpos antimitocondriales que son muy específicos de la enfermedad y positivos en el 95% de pacientes. Asimismo, es frecuente que haya un aumento de la fracción M de las inmunoglobulinas. En la actualidad el diagnóstico puede hacerse exclusivamente con los síntomas y las alteraciones analíticas, especialmente la presencia de anticuerpos antimitocondriales, y descartada una obstrucción de las vías biliares mediante una ecografía (presencia de cálculos u otras lesiones que impiden la salida de la bilis). La biopsia hepática era una prueba que se consideraba imprescindible para el diagnóstico, pero en el momento actual sólo es necesaria en algunos casos, o para confirmar la extensión de la enfermedad desde una fase inicial con inflamación muy incipiente de los pequeños conductos biliares microscópicos, hasta una cirrosis que es la fase final de la enfermedad.


CURSO Y PRONÓSTICO

Actualmente, la cirrosis biliar primaria tiene un curso muy benigno y la mayoría de los pacientes presentan una buena calidad de vida, incluso tras más de 20 años después del diagnóstico (Figura1). Aquellos pacientes que no presentan ninguna sintomatología en el momento del diagnóstico, a menudo permanecen asintomáticos durante muchos años, raramente presentan manifestaciones de progresión de la enfermedad y tienen una esperanza de vida muy buena, similar a la que se observa en la población general de la misma edad y sexo. Este hecho esta relacionado con el diagnóstico de la enfermedad en la fase muy inicial, y por otra parte porque en estos casos la mayoría de pacientes tienen una buena respuesta al tratamiento con ácido ursodesoxicólico, que mejora o normaliza las alteraciones analíticas y retrasa o impide la progresión de la enfermedad hacia una verdadera cirrosis. Cuando hay ictericia (color amarillo) indica un mal pronóstico, y es el marcador, más importante de progresión de la enfermedad, junto con la presencia de ascitis, hemorragia digestiva y encefalopatía.


TRATAMIENTO

Los pacientes deben hacer una vida normal y mantener una actividad física como si no estuviesen enfermos, mientras su estado se lo permita. No es necesario que siga ninguna dieta especial, salvo no consumir bebidas alcohólicas. El aumento del colesterol está relacionado con la enfermedad, y en este caso no comporta un riesgo de desarrollo de arteriosclerosis. En consecuencia, generalmente no es necesario hacer tratamiento farmacológico para normalizar el colesterol.

El tratamiento específico consiste en la administración del ácido ursodesoxicólico a dosis de 13 – 15 mg/kg de peso y día de por vida. Con ello se consigue una mejora de las pruebas de función hepática y retrasa la aparición de síntomas. También retrasa la progresión de la lesión en el hígado y mejora la supervivencia. Cuando hay una colestasis marcada deben administrarse suplementos de vitamina A, Vitamina D y calcio por vía oral. Para tratar la descalcificación ósea se recomienda administrar alendronato. La función tiroidea deberá ser estudiada y en caso de hipotiroidismo deberá ser corregida con hormona tiroidea. La aparición de los diferentes síntomas, en especial el prurito, deberá tratarse con la administración de resincolestiramina o con rifampicina. En casos rebeldes se puede utilizar naltrexo-na o bien diálisis con albúmina.

A pesar de que el ácido ursodesoxicólico es eficaz, (figura 1) existen algunos pacientes que no responden de forma suficiente. En estos casos se ha propuesto el tratamiento combinado con otros fármacos como corticosteroides, y más recientemente con budesonida. No obstante no hay datos que avalen este tratamiento.

Cuando el tratamiento médico no es eficaz para controlar la enfermedad y el paciente presenta signos de insuficiencia hepatocelular grave está indicado el trasplante hepático. Los signos más frecuentes que indican una insuficiencia hepatocelular son el aumento de la bilirrubina y las consecuencias de la hipertensión portal, tales como, la ascitis, encefalopatía hepática, malnutrición, hemorragia gastrointestinal, prurito intenso e intratable, y fracturas óseas. El resultado del trasplante en la cirrosis biliar primaria es excelente.




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