Albi-España

Malalties


Hepatitis autoimmune

L'hepatitis autoinmune és una malaltia hepàtica de causa desconeguda, en la qual hi ha un dany de les cèl·lules hepàtiques de tipus autoinmune. És a dir els mecanismes defensius del propi cos reaccionen enfront de les cèl·lules hepàtiques, i es produeix una inflamació que les destrueix. La malaltia és poc freqüent, sol presentar-se com una hepatitis aguda greu, com una hepatitis crònica o com una cirrosis, i es caracteritza perquè millora amb medicaments inmunosupresores. La presència d'anticossos antinuclears i la seva similitud amb diversos símptomes del lupus eritematoso sistèmic va fer que s'etiquetés com a hepatitis lupoide. Posteriorment es va demostrar que aquesta malaltia no estava relacionada amb el lupus, de manera que, actualment, es denomina hepatitis autoinmune.

CAUSA

La causa és desconeguda. Hi ha una certa predisposició genètica com en la majoria de malalties de naturalesa autoinmune. S'ha suggerit que alguns agents ambientals tòxics o microbians podrien ser els factors precipitants de l'inici de la malaltia. Així s'ha implicat a virus que ocasionen diferents malalties com el xarampió o la malaltia del petó, així com el virus de l'hepatitis A. També alguns fàrmacs, entre ells alguns que s'utilitzen per reduir el colesterol com la pravastatina i la atorvastatina. També s'ha postulat l'acció d'alguns productes de herbolari. No obstant això no hi ha cap evidència segura que siguin els responsables de la malaltia.

PRESENTACIÓ I SINTOMATOLOGIA

L'hepatitis autoinmune afecta principalment a les dones en un 70% dels casos. La malaltia pot iniciar-se a qualsevol edat, però és més freqüent en l'adolescència o en l'inici de l'edat adulta. Els símptomes més comuns de l'hepatitis autoinmune són el cansament, molèsties abdominals imprecises, dolors articulessis, prurito, icterícia, hepatomegàlia i aranyes vasculars (dilatacions venoses) en la pell. Quan els pacients presenten una cirrosi hepàtica poden tenir, a més, ascitis (líquid en la cavitat abdominal) i encefalopatia hepàtica (estat de confusió mental). El 60% dels pacients té anticossos antinuclears i anticossos antimuscol llis. Més del 80% dels casos té un augment de les gammaglobulines en sang. Alguns pacients presenten associades altres malalties autoinmunes tals com tiroiditis, colitis ulcerosa, diabetis, vitíligi (zones de pell *despigmentadas) o síndrome de Sjögren (síndrome que cursa amb sequedat ocular i/o de boca).

DIAGNÒSTIC

El diagnòstic es basa en dades clíniques i analítics i també en la biòpsia hepàtica en la qual, en general, hi ha unes alteracions molt suggestives de la malaltia. Són especialment importants per al diagnòstic la presència d'anticossos antinuclears, antimuscul llis o anti fetge ronyó (LKM1). Aquests últims anticossos es presenten en el tipus 2 d'hepatitis autoimmune que és molt poc freqüent, de predomini en nens i amb la necessitat de mantenir el tractament immunodepresor de forma gairebé indefinida. També hi ha un augment de les globulines gamma. Han d'excloure's altres malalties hepàtiques, tals com a hepatitis víriques, malaltia de Wilson, hemocromatosi, deficiència d'alfa-1- antitripsina i hepatitis induïda per fàrmacs. La biòpsia hepàtica és important tant per al diagnòstic com per al pronòstic de la malaltia. Les troballes histològics poden mostrar des de la presència de signes histològico propis de l'hepatitis autoimmune, a canvis que indiquen progressió de la malaltia com la presència de fibrosi i finalment una cirrosis hepàtica.

CURS I PRONOSTIC

La majoria de pacients responen bé al tractament immunosupresor. Quan això ocorre la supervivència de la malaltia és molt bona, i depèn de la gravetat de la mateixa al moment del diagnòstic. Els pacients que ja tenen cirrosi quan es diagnostica la malaltia, tenen un pitjor pronòstic. La supervivència als 10 anys dels pacients sense tractament és aproximadament d'un 10%.

TRACTAMENT

L'objectiu de l'hepatitis autoinmune és la curació o el control de la malaltia. Entre les dues i tres quartes parts dels pacients normalitzen les proves de funció hepàtica. Estudis realitzats a llarg termini demostren que la majoria presenten la malaltia controlada, més que guarida, ja que molts d'ells recauen dins dels sis mesos després d'abandonar la medicació. A més, la immensa majoria dels pacients necessiten mantenir la medicació, encara que sigui a dosis baixes, durant molt temps per poder controlar la malaltia. El tractament de l'hepatitis autoimmune consisteix en l'administració de fàrmacs immunosupresores ja sigui amb prednisona sola o en combinació amb azatioprina. El tractament mèdic ha mostrat ser eficaç sobre els símptomes de la malaltia, les proves de funció hepàtica i augmenta la supervivència en la majoria dels pacients. Normalment s'inicia el tractament amb 60 mg/dia de prednisona o bé a dosi de 30 mg/dia de aprednisona al dia juntament amb 50-100 mg/dia de azatioprina. Aquest tractament ha de perllongar-se durant diverses setmanes fins a obtenir la remissió de la malaltia, moment en què les dosis de prednisona es redueixen progressivament fins a les mínimes necessàries per mantenir controlada l'activitat del procés. La suspensió del tractament comporta el risc de recaigudes, que poden ser difícils de controlar. L'inconvenient de la utilització de la prednisona a dosis altes durant temps, és l'aparició de greus efectes secundaris, tals com, hipertensió arterial, diabetis, pèrdua de massa òssia i cataractes. Les dosis baixes de prednisona solen emprar-se en combinació amb azatioprina. No tots els pacients amb hepatitis autoinmune responen al tractament amb prednisona. En aquests casos es poden provar altres fàrmacs com budesonida, ciclosporina, tacrolimus o *micofelonato Aproximadament entre el 15-20% dels pacients presenten un curs progressiu malgrat rebre el tractament apropiat. Això és més comú en pacients que presenten una cirrosi hepàtica al moment del diagnòstic. Tales pacients és poc probable que responguin a altres tractaments mèdics, i en aquests, es deu considerar la possibilitat de sotmetre's a un trasplantament hepàtic.



HEPATITIS AUTOINMUNE ALS NENS

En Albi comptem amb associats afectats d'hepatitis autoimmune des de la primerenca edat de dos anys. La majoria, responen favorablement als tractaments prescrits pels seus respectius hepatòlegs infantils. Aquests nens presenten una qualitat de vida bona. Són controlats periòdicament pels seus especialistes mèdics, administrant-los la medicació adequada, sobre la base dels nivells bioquímics que presenten, ajustant els possibles desequilibris que poguessin produir-se i vigilant d'a prop el seu estat general. En el dia a dia duen a terme les activitats pròpies de la seva edat, sense que la malaltia modifiqui els seus hàbits de vida. Des de Albi, els pares, tutors i familiars, promovem l'associació, amb la finalitat de donar a conèixer la malaltia a la societat en general i al col·lectiu mèdic en particular, impulsant en la mesura de les nostres possibilitats l'avanç de la recerca. Per tot això, et convidem a conèixer-nos i al fet que t'incorporis.





 


Tornar a malalties